Авторы: В.А. Дегтярев, Н.С. Грачев, Р.А. Моисеенко, Т.В. Страдомская, М.В. Телешова, Н.В. Бабаскина, А.М. Митрофанова, И.Н. Ворожцов, Д.Т. Уталиева, Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов.
Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) – гетерогенная группа новообразований, которая наблюдается преимущественно в детском возрасте, включает несколько гистологических типов, характеризуется различной локализацией поражения и клинической симптоматикой. Злокачественные ГКО, такие как опухоль желчеточного мешка (ОМЖ), в области головы и шеи встречаются крайне редко, поэтому в литературе описано мало клинических наблюдений. Целью настоящего исследования является изучение клинических данных и результатов терапии у пациентов c ОЖМ в области головы и шеи.
Материал и методы. За период 02.2012–02.2021 гг. (108 месяцев) в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева получали лечение 4 пациента с ОЖМ в области головы и шеи. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 22, 2 месяца (разбр о с 6,9 – 3 6, 2 месяца). Опухоль локализовалась в области орбиты у 2 (50%) пациентов, по 1 (25%) случаю пришлось на поражение верхней челюсти и полости носа. Медиана уровня α фетопротеина до начала лечения – 4395 нг/мл (разброс 541–19453 нг/мл). Диагноз во всех случаях подтверждался результатами гистологического исследования. Отдаленные метастазы диагностированы у 1 (25%) пациента (легкие). Распределение по стадиям: II – 1 (25%), III – 2 (50%), IV – 1 (25%) пациент.
Результаты. Всем пациентам проведено комбинированное лечение по протоколу MAKEI. У двух пациентов потребовалось выполнение орбитофациальных резекций. На момент проведения настоящего анализа все пациенты живы без признаков заболевания, медиана длительности наблюдения составила 30,9 месяца (разброс 12,7–89,0).
Выводы. Основным выводом настоящего исследование является то, что комбинированное лечение, являющееся стандартом терапии, позволяет добиться высоких показателей общей выживаемости, однако в ряде случаев сложная анатомическая локализация опухоли может требовать выполнения калечащих операций.
Читать статью