Авторы: Поляков Д.П., Дайхес Н.А., Юнусов А.С., Карнеева О.В., Кондратьева Е.И., Петров А.С., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Молодцова Е.В.
Резюме:
Муковисцидоз (МВ) – моногенное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмем- бранного регулятора МВ и характеризующееся поражением всех экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем. Одним из проявлений МВ является поражение околоносовых пазух (ОНП) в форме хронического риносинусита (ХРС), преимущественно полипозно-гнойного. ОНП рассматрива- ются как основной резервуар патогенной бактериальной и грибковой флоры и источник нисходящего инфицирования бронхов и легких. Зачастую на первое место выступает хирургическое лечение, призван- ное в т.ч. обеспечить анатомические условия для последующей доставки средств топической терапии. До настоящего времени не выработаны стандартизированные подходы к хирургическому лечению. Цель исследования. Оптимизация и оценка возможности стандартизации риносинусохирургического лечения ХРС у детей с МВ.
Материал и методы. Для анализа были отобраны 43 пациента в возрасте от 2 до 17 лет (средний воз- раст 7,9±3,73 года), оперированные в период с 2018 по 2020 г. после выработки стандартизированного в отношении верхнечелюстной пазухи (ВЧП) протокола операции в объеме удаления практически всей медиальной стенки и всей слизистой оболочки ВЧП единым блоком, передней этмоидотомии. Хирурги- ческая тактика в отношении других групп ОНП определялась данными компьютерной томографии (КТ). У 3 пациентов имелись явления вторичного стеноза слезных путей на фоне полипозной трансформации передних клеток решетчатого лабиринта. Дети были разделены на 2 группы в соответствии с субфе- нотипом ХРС: 1-я – 11 (25,6%) пациентов с псевдомукопиоцеле одной или обеих ВЧП, 2-я– 32 (74,4%) пациента с полипозно-гнойным полисинуситом с назальным полипозом II–III степеней по Johansen. Оценивали возраст пациентов, время и объем операции, учитывали случаи плохо контролируемых интраоперационных кровотечений в свете предоперационной подготовки. Эффективность лечения оценивали по потребности в реоперации в сроки катамнестического наблюдения от 6 до 34 месяцев. Результаты. В группе детей с псевдомукопиоцеле ВЧП (возраст пациентов 4,2±1,54 года) выполнялась только эндоскопическая модифицированная максиллэктомия по указанному выше протоколу в комби- нации с передней этмоидотомией. В группе пациентов с полипозно-гнойным полисинуситом (возраст 9,4±3,65 года) объем хирургического лечения был в основном дополнен задней этмоидотомией (27 детей) и сфеноидотомией (22 ребенка), операция на лобной пазухе была выполнена у 8 пациентов, аденотомия – у 5, септопластика – у 4. У 36 (86%) пациентов, по данным интраоперационного фиброскопического осмотра передне-нижних отделов ВЧП, предложенная методика позволила удалить слизистую оболочку единым блоком. Среднее время операции отличалось в двух группах: 43±12,1 и 103±26,2 минуты в I и II группах соответственно (р=0,044). У 3 пациентов была выполнена эндоскопическая дакриоцисторино- стомия, слезоотведение было восстановлено. Обратило на себя внимание возникновение плохо контр олируемых диффузных интраоперационных кровотечений в 7 случаях, 4 из которых пришлись на детей, не получавших витамин К. За время катамнестического наблюдения у 1 (2,3%) пациента потребовалось повторное хирургическое лечение.
Выводы. Разделение ХРС на фоне МВ на 2 субфенотипа представляется рациональным с точки зрения планирования оперативного вмешательства (время, объем). Тем не менее разница в среднем возрасте позволяет предположить, что субфенотипы являются стадиями одного процесса. Предложенный способ модифицированной медиальной максиллэктомии с полным удалением слизистой оболочки ВЧП единым блоком является, на наш взгляд, способом избежать раннего рецидива и превосходит по эффективности стандартный объем FESS, описанный нами в предшествующих публикациях. При наличии показаний синус-хирургия может быть дополнена аденотомией, септопластикой. Впервые в доступной литерату- ре описано выполнение эндоскопической дакриоцисториностомии у детей с МВ. Наблюдения случаев плохо контролируемых интраоперационных диффузных кровотечений у пациентов, не получавших пре- параты витамина К, доказывают необходимость их включения в схему предоперационной подготовки. Одномоментное выполнение всех требуемых этапов ринохирургического лечения в т.ч. преследует цель сокращения числа эпизодов и суммарной продолжительности общей анестезии у пациентов с потен- циально скомпрометированными функциями легких и печени. Описанная группа пациентов находится под дальнейшим катамнестическим наблюдением, что позволит оценить эффективность лечения ХРС на фоне МВ в отдаленном периоде.